Menetrier's disease. A diagnostic and therapeutic challenge / Enfermedad de Menetrier. Un desafío diagnóstico y terapéutico

Abstract We present a rare case of hypertrophic gastropathy associated with protein loss. A 35-year-old man was hospitalized for bowel habit changes, abdominal pain, generalized edema and symptomatic anemia. Pertinent laboratory findings included iron deficiency anemia (Hb 6.7g/dl, ferritin 5 ng/ml) and marked hypoalbuminemia (albumin 2.5 g/dl). Endoscopic biopsy samples of giant gastric folds observed along the greater gastric curvature revealed foveolar hyperplasia and significant parietal cell loss. Endoscopic ultrasonography showed gastric parietal thickening with preserved architecture and normal gastric wall layers. Menetrier disease was diagnosed and the patient treated with cetuximab, a monoclonal antibody that inhibits ligand binding of trans forming growth factor alpha (TGFa), preventing gastric mucosa cell proliferation. After twelve months of treatment, the patient referred symptoms improvement, and gastric biopsy levels of the proliferation marker protein Ki-67 had decreased.

Resumen Presentamos un caso infrecuente de gastropatía hipertrófica asociada a pérdida de proteínas. Un hombre de 35 años fue hos pitalizado por cambios en los hábitos intestinales, dolor abdominal, edema generalizado y anemia sintomática. Los hallazgos de laboratorio pertinentes incluyeron anemia ferropénica (Hb 6.7 g/dl, ferritina 5 ng/ml) e hipoal buminemia marcada (albúmina 2.5 g/dl). Las muestras de biopsia endoscópica de pliegues gástricos gigantes observados a lo largo de la curvatura mayor gástrica revelaron hiperplasia foveolar y pérdida significativa de células parietales. La ecografía endoscópica mostró engrosamiento parietal gástrico con arquitectura conservada y capas de pared gástrica normales. Se diagnosticó enfermedad de Menetrier y se trató al paciente con cetuximab, un anticuerpo monoclonal que inhibe la unión del ligando del factor de crecimiento transformante alfa (TGFa), evitando la proliferación de células de la mucosa gástrica. Después de doce meses de tratamiento, el paciente refirió mejoría de los síntomas y los niveles de la proteína marcadora de proliferación Ki-67 en biopsia gástrica habían disminuido.

Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar con Coinfección por Helicobacter pylori / Hyperplastic Gastropathy of the Foveolar Type with Helicobacter Pylori Coinfection

La Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar o Enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica premaligna rara. Se caracteriza por un engrosamiento de los pliegues gástricos, secundario a una hiperplasia de las células mucosas foveolares frecuentemente asociada con pérdida de proteínas entéricas e hipoalbuminemia y síntomas tracto gastrointestinal superior como dolor epigástrico, malestar, náuseas y vómitos. Se ha relacionado con infecciones en la mayoría de los casos publicados, Citomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Se presenta el caso de adolescente con antecedente de epilepsia refractaria, quien ingresa por status convulsivo y durante hospitalización presenta sangrado digestivo alto con compromiso hemodinámico. Diagnosticándose enfermedad de Ménétrier por hallazgos endoscópicos y biopsia. Realizamos revisión de la literatura

Ménétrier's disease is a rare premalignant hypertrophic gastropathy. It is characterized by a thickening of the gastric folds, secondary to a hyperplasia of the foveolar mucosal cells, frequently associated with loss of enteric proteins and hypoalbuminemia and upper gastrointestinal tract symptoms such as epigastric pain, malaise, nausea and vomiting. It has been associated with infections in most of the published cases, Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (Hp).We present the case of a teenager with a history of refractory epilepsy, who is admitted due to convulsive status and during hospitalization he presents with high digestive bleeding with hemodynamic compromise. Diagnosing Ménétrier's disease by endoscopic findings and biopsy. We review the literature

Enfermedad de Ménétrier en pacientes pediátricos secundaria a una infección por citomegalovirus: Presentación de dos casos clínicos en un centro de alta complejidad / Ménétrier's disease in pediatric patients secondary to cytomegalovirus infection: Presentation of two clinical cases in a high complexity center

La enfermedad de Ménétrier es una gastroenteropatía perdedora de proteínas. Definida como una entidad rara y de causa desconocida, la mayoría de los casos reportados la han asociado a infecciones virales. En los pacientes pediátricos, presenta un comienzo agudo con un curso benigno y autolimitado. Se caracteriza por tener pliegues gástricos engrosados que, generalmente, involucran el cuerpo y el fundus gástrico, asociados a hipoalbuminemia, debido a la pérdida de proteína sérica a través de la mucosa. A continuación, se exponen dos casos clínicos de síndrome de Ménétrier infantil asociado a infección por citomegalovirus.

Ménétrier's disease is a protein losing gastroenteropathy. Defined as a rare entity with an unknown cause, most of the reported cases have been associated with viral infections. In pediatric patients, it is characterized by an acute onset with a benign and self-limiting course. It is characterized by thickened gastric folds that generally involve the body and the gastric fundus, associated with hypoalbuminemia due to the loss of serum protein through the mucosa. The following are two clinical cases of infant Ménétrier syndrome associated with cytomegalovirus infection.

[Ménétriers disease associated with cytomegalovirus infection]. / Enfermedad de Ménétrier asociada a infección por citomegalovirus.

Menetrier's disease is a rare entity in children, characterized by a protein-losing gastroenteropathy with thickening of the gastric mucosa and generalized edema. The most common etiology is viral, and cytomegalovirus is the agent most frequently implicated. Unlike in the adult, it is a self-limited disorder with a good prognosis in children. Four patients (three boys and one girl) diagnosed with Ménétrier disease in the past five years were reviewed. The mean age at presentation was 28.7 months (range: 10-48 months). The most common clinical symptoms were fever, vomiting, and edema. Endoscopy showed thickened gastric folds and erosions in several stages. All patients had an associated gastric cytomegalovirus infection, and a favorable outcome, with resolution of the disorder,was observed within a few weeks.

Gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas: enfermedad de Ménétrier: caso clínico / Hypertrophic protein-losing gastropathy: Ménétrier disease: a clinical case

Introduction: Ménétrier disease is a rare disorder characterized by gastric foveolar hyperplasia associated with secondary protein loss. In children, this condition is presented as an edematous syndrome without renal or hepatic impairment and differs from the adult form by the constant presence of edema and spontaneous remission. It has been related to infections in most published cases, especially to Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (H. pylori). Objective: To present a pediatric case of Ménétrier disease and endoscopic imaging obtained during the evolution of the patient. Case report: A five year old preschooler who presented a generalized edema, abdominal pain and malaise. After ruling out renal and hepatic pathologies, an upper endoscopy revealed a severe compromise of the gastric mucosa. Urease test for H. pylori and IgG test for CMV resulted positive. Albumin and H2 receptor antagonists were administered. The evolution was favorable and the patient was discharged after 14 days; 8 month follow-up endoscopy showed no abnormalities. Conclusion: The medical profile and endoscopy are enough evidence to suggest the diagnosis of hypertrophic protein-losing gastropathy. Further studies need to be developed that include a considerable number of patients to assess their association with CMV or H. pylori infections, as these viruses are very common in our population.

Introducción: La enfermedad de Ménétrier es una entidad clínica rara, de etiología desconocida, que se caracteriza por hiperplasia foveolar gástrica asociada a pérdida secundaria de proteínas. En niños, se presenta como un síndrome edematoso sin compromiso renal ni hepático y difiere de la forma adulta por la presencia constante de edema y la remisión espontánea En la mayoría de los casos publicados se la relaciona a infecciones, en especial a Cytomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Objetivo: Presentar un caso pediátrico de Enfermedad de Ménétrier y las imágenes endoscópicas que se obtuvieron durante su evolución. Caso clínico: Preescolar de 5 años que consultó por edema generalizado, dolor abdominal y compromiso del estado general. Habiéndose descartado patología renal y hepática se solicitó una endoscopía digestiva alta que reveló un severo compromiso de la mucosa gástrica. Test de ureasa para Hp e IgG para CMV positivos. Se administró albúmina y antagonistas de receptores H2. La evolución fue favorable con alta al día 14 y endoscopía normal a los 8 meses de seguimiento. Conclusión: El cuadro clínico y la endoscopía son suficientes para plantear el diagnóstico de "Gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas". Es necesario desarrollar estudios con un número considerable de pacientes para evaluar su asociación con infección por CMV o Hp, considerando además que estas infecciones son muy frecuentes en nuestra población.

Linitis plástica: presentación como gastropatía hipertrófica / Linitis plastica: presentation as hypertrophic gastropathy

Presentamos el caso de una mujer de 78 años, que presentaba importante pérdida de peso y su endoscopia digestiva alta demostró pliegues gástricos gigantes. Se realizaron biopsias con asa de polipectomía en busca del diagnóstico y posible enfermedad neoplásica. La histopatología documentó gastropatía hipertrófica. La ecoendoscopia gástrica demostró una pared muy gruesa y aunque se sospechó neoplasia no podía ser conclusiva, solamente después de realizada la gastrectomía total se diagnosticó linitis plástica. Presentamos la revisión de pliegues gástricos gigantes así como las causas y clasificación de la gastropatía hipertrófica.

We present 78 year old Colombian lady who had lost weight and had giant gastric folds in her upper endoscopy. Intensive work up was done including extra large biopsies done with polipectomy snares. The pathology diagnosed hypertrophic gastropathy. Endoscopic ultrasound of the stomach diagnosed a very thick gastric wall. Only after total gastrectomy was done, Linitis Plastica was diagnosed. We review giant gastric folds as well as causes and classification of the hypertrophic gastropathy.